Vorwort
Prinzipiell verlinke ich nur Beiträge, die ich auch gelesen habe und die meiner laienhaften Neuigkeitsprüfung standgehalten haben. Allerdings ist zum Verlinken oft nur das Abstract frei zugänglich - und wenn nichtmal das, dann führ ich die Quelle auch nicht an.
Die angeführten Dokumente sind sind nach bestem Wissen und Gewissen verlinkt - manchmal aber auch schon nach wenigen Tagen nicht mehr erreichbar.
Habt ihr einen funktionslosen Link gefunden oder eine bessere Quelle aufgetan - bitte Bescheid geben.
Auch wenn ihr eine bessere Zusammenfassung eines Beitrag habt - her damit !
Medizinische Fachbeiträge auf Youtube und Webcasts gibts übrigens auf der Seite Multimedia.
Inhalt
1. Medizinische Literatur - Leitlinien / CME
Leitlinien und Ähnliches
Clinical Commissioning Policy NHS England: Infliximab for refractory sarcoidosis (2023)
S1-Leitlinie Interdisziplinäre Diagnostik interstitieller Lungenerkrankungen im Erwachsenenalter (2023)
ERS clinical practice
guidelines on treatment of sarcoidosis (2021),
Patientenfassung,
see also Comparison of the treatment guidelines for sarcoidosis (2022)
and European Respiratory Society Practice Guidelines in Treatment of Sarcoidosis: Clinical Approach and Suggestions (2023)
Empfehlung: BTS Clinical Statement on pulmonary sarcoidosis (2020)
Clinical practice guideline Diagnosis and Detection of Sarcoidosis (2020) der ATS
Ambulante, spezialfachärztliche Versorgung (ASV): Sarkoidose (seit 2019)
Konsensuspapier Diagnostik und Therapie der kardialen Sarkoidose (2019)
ATS, ERS and WASOG: Statement on Sarcoidosis (1999)
Verweise zu Fort- und Weiterbildung
Diagnostik und Therapie der Sarkoidose (2022: Eva Lücke)
Diagnose, Differenzialdiagnose und Therapie der Sarkoidose (2016: Antje Prasse)
Sarkoidose (2012: Flore Huber-Geismann, Daniel Franzen, Erich W Russi)
Moderne Therapie der Sarkoidose (2012: A. Gillissen, S. Pietrzak)
Sarkoidose (2012: Stefan Pabst, Dirk Skowasch, Christian Grohé)
Pulmonale Sarkoidose (2005: Detlef Kirsten, Ulrich Costabel)
2. Dissertationen - Sarkoidose
Für Beurteilung einer Neuropathie durch KM siehe auch DOG.
3. Medizinische Fachliteratur - Sarkoidose
Ildcare - wieder in Englisch verfügbar, teilweise noch im Umbau
ild foundation in den Niederlanden (ildcare) - gesammelte best-of Literatur zu Sarkoidose Information for Physicians ... .
WASOG (www.wasog.org) - World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous Disorders: Key Papers, eigenes Journal.
Open Access Artikel von Universitäten:
-
NARCIS (Niederlande)
(Suche Sarkoidose)
-
Universität Zürich
(Suche Sarkoidose)
-
Universität Marburg
(Suche Sarkoidose)
-
Universität Freiburg
(Suche)
-
Universität Würzburg
(Suche Sarkoidose)
-
Karolinska Institutet (Schweden)
(Suche Dissertation Sarkoidose)
-
Maastricht (Schweden)
(Suche Research Sarcoidosis)
Internetpubikationen eventuell ohne Reviews - möglicher Weise gute Kompilate, aber mit Vorsicht zu geniesen:
-
Thoracic Society of Australia and New Zealand: An Educational Resource: State of the Art Paper Sarcoidosis, (2018)
-
Yoshinobu Eishi et al: Open Access Book Sarcoidosis, kompletter Download als pdf von intech.com (2013)
-
Mohammad Hosein Kalantar Motamedi et al: Open Access Book Sarcoidosis Diagnosis and Management, kompletter Download als pdf von intech.com (2011)
- Directory of Open Access Journals
- Atlas of Granulomatous Diseases von Yale Rosen.
- Internet Book of Critical Care (IBCC) - Sarcoidosis von Josh Farkas. (2023-12-01)
- Artikelsuchesuche aufx-mol
4. Fachartikel in medizinische Journalen
Shortcuts: 2024 2023 2022 2021 2020 2019 2018 2017 2016 2015 2014 2013 2012 2011 2010 2009 2008 2007 2006 2005 2004 and older
2024
2023
2022
2021
2020
- Child–Adult Transition in Sarcoidosis: A Series of 52 Patients
- Presence of Antibodies Binding to Negative Elongation Factor E in Sarcoidosis
- Bone Marrow-Derived Mesenchymal Stromal Cells (MSCs) Modulate the Inflammatory Character of Alveolar Macrophages from Sarcoidosis Patients
- Computed Tomography Images of Fibrotic Pulmonary Sarcoidosis Leading to Chronic Respiratory Failure
-
Current Insights in Genetics of Sarcoidosis: Functional and Clinical Impacts
mTOR in vielen Wirkungspfaden - Models Contribution to the Understanding of Sarcoidosis Pathogenesis : "Are There Good Models of Sarcoidosis?"
- Sarcoidosis: Causes, Diagnosis, Clinical Features, and Treatments
- In Which Patients with Sarcoidosis Is FDG PET/CT Indicated?
-
Comprehensive Care for Patients with Sarcoidosis
Für Sarkoidose-Patienten ist ein umfassender und multidisziplinärer Betreuungsansatz notwendig. - Role of Bronchoscopic Techniques in the Diagnosis of Thoracic Sarcoidosis
Neben der (auch sonst gültigen) Empfehlung von Versuchen zur Medikamenten-Dosisreduktion wird auch die Etablierung von flexiblen und vor allem zeitnahen Kommunikationsmöglichkeiten zwischen Arzt und Patient ans Herz gelegt. Ein Plan, was im Fall von Verschlechterungen zu tun ist, ist unverzichtbar.
Auch von häufigen Lungenfunktionstests und Röntgenaufnahmen wird explizit abgeraten. Einerseits, um die Patienten nicht unnötig der Ansteckungsgefahr im Krankenhaus auszusetzen. Andererseits auch, weil es allgemein bekannt sein sollte, dass kurzfristige Verschlechterungen in diesen Tests nicht gut zu sehen sind. Auch dieser Umstand sollte etablierter Standard sein, es wird nur explizit darauf hingewiesen.
2019
Es gibt auch eine ältere Fassung aus 2014.
2018
Das Editorial It ’ s time to evolve from Scadding: phenotyping sarcoidosis im gleichen Heft zählt viele bisherige Versuche der Phänotypisierung auf und plädiert unter anderem dafür, sich endlich von den Röntgenstadien zu emanzipieren, weil diese keine große Relevanz für Patientenbefinden, Lungenfunktionstests und Medikation haben.
Die Folgerungen für der Behandlung der pulmonalen Sarkoidose enden mit der Einsicht, dass die medikamentöse Therapie nur ein Aspekt im klinischen Management ist. Screening nach Lungenhochdruck und Herzerkrankungen sind für Patienten mit Atemnot angezeigt. Ebenso ist pulmonale Reha eine vernünftige Empfehlung bei Funktionseinschränkungen.
Optimierung von Schlafhygiene und Untersuchung auf Schlafapnoe sind bei chronischer Müdigkeit angezeigt.
Nebeneffekte und Komplikationen durch die Behandlung, inklusive versteckter Infektionen, sollten bei jeder unerklärlichen Zustandsänderung in Betracht gezogen werden.
2017
- Executive Summary of the NHLBI Workshop Report
- Disease Burden and Variability in Sarcoidosis
- Genetic, Immunologic and Environmental Basis of Sarcoidosis
- High-Risk Sarcoidosis. Current Concepts and Research Imperatives
- Application of “Omics” and Systems Biology to Sarcoidosis Research
State of the art - Behandlung von Sarkoidose bräuchte einen multidisziplinären Ansatz, der aber nur bei genügend hohen Fallzahlen erreichbar scheint.
Interessant dazu auch andere Artikel aus dem Themenbereich The Association of Other Autoimmune Diseases in Patients with Thyroid Autoimmunity.
2016
Ein Ansteigen der Sarkoidose-Häufigkeit über die Jahre wurde übrigens nicht festgestellt.
61% der Patienten litten unter behandlungsbedürftiger pulmonaler, 49% unter behandlungsbedürftiger extrapulmonaler Sarkoidose.
Siehe dazu auch diese Leserbriefe.
Der erste Schwerpunkt dreht sich um die Antigen-Präsentation, die durch eine Erkennung der präsentierenden Zellen durch T-Zellen in einer Endlosschleife zu hängen scheint.
Der zweite Teil dreht sich um ein Teil, das an dieser irrtümliche Erkennung beteiligt ist: Vimentin-verwandte Peptide, die durch ihre dreidimensionale Struktur gut an die präsentierenden MHC-II-Zellen andocken könnten und dadurch selber als Antigen "erkannt" werden könnten.
Es kommt selten vor, dass gleichzeitig zum Orginalartikel im selben Heft eine erklärende Nachbesprechung dazu erscheint - siehe nächster Artikel von Zissel/Quernheim.
Es wird auf "molecular mimicry" hingewiesen, also dass Vimentin ähnlich wie eine bakterielles Teil ausschaut und darauf reagiert werden könnte, auch wenn die eigentlichen Erreger schon längst eliminiert sind.
Zusammenfassend wird die Einführung eines neuen Konzepts in der Sarkoidoseforschung hervorgehoben, sowie die Wegbereitung, Sarkoidose als eine "mimicry-driven" Autoimmunerkrankung zu verstehen.
Viele Probleme blieben aber bestehen - vor allem Probleme von Patienten. Seine Kommentare zur IPF-Charta möchte ich anderer Stelle wiedergeben.
2015
Einige Hauptprobleme von Sarkoidosepatienten betreffen Symptome, die nicht durch Granulome in einzelnen Organen erklärt werden können. Neben pneumologischen Symptomen (z.B. Husten, Atemnot und Belastungsdyspnoe) können Patienten auch an einem breiten Spektrum von unspezifischen Beeinträchtigungen leiden. Auf diese Symptome, wie z.B. Fatigue, Appetitlosigkeit, Fieber, Gelenkschmerzen, allgemeine Schwäche, Muskelschwäche, Belastungsdyspnoe und kognitive Ausfälle, findet sich oft kein Hinweis in der klinischen Befundung. Diese Beschwerden sind oft Herausforderungen für den Pneumologen oder anderen Sarkoidosespezialisten, weil sie nicht direkt mit einem abnormen Befund in Verbindung gebracht werden können und sie schwierig zu quantifizieren, zu überwachen und zu behandeln sind.
2014
Dazu auch die Korrespondenz Do not forget the joint involvement of sarcoidosis und die Antwort Is there evidence for anti-TNF drugs in joint involvement in sarcoidosis?
Schwer zu interpretierendes Zahlenmaterial.
Prägnante Zusammenfassung der klinischen Beobachtungen bei der Behandlung von Lungensarkoidose.
Leider versteh von diesem Artikel nicht einmal einen kleinen Bruchteil - wenn jemand eine bessere Beschreibung hat, bitte her damit.
Warum schreib ich das - ist ja gar nicht Sarkoidose?
Ganz einfach. Je nachdem, welche Zahlen man verwendet, sollten in Österreich 1300 - 2400 IPF-Patienten sein. Im Sommer 2014 waren allerdings nur rund 130 Personen mit Diagnose IPF in Betreuung ...
Für Sarkoidosebetroffene allgemein wurde eine geringfügig erhöhte Chance auf Mandel-, Darm- und Hautkrebs sowie eine Korrelation mit Hodgkin und Non-Hodgkin festgestellt.
Hauptteil des Artikels ist eine Zusammenstellung von Symptomen, die eine Einschätzung als sarkoidosebedingt erlauben oder nicht.
Vorbedingung ist die bioptische Bestätigung eine granulomatösen, nichtverkäsenden Entzündungsreaktion in einem anderen Organ sowie der Ausschluß anderer Differentialdiagnosen.
Die Zusammenstellung ist das Ergebnis von Beratung und Abstimmung der weltweit führenden Sarkoidoseexperten. Die Beurteilungen wurden als
- hoch wahrscheinlich: Manifestation zu > 90% sarkoidosebedingt
- wahrscheinlich: Manifestation zu 50% ... 90% sarkoidosebedingt
- möglich: Manifestation zu weniger als 50% sarkoidosebedingt
Cooles Tool, absolut lesenswert, weil es die gesammelte, weltweite praktische Erfahrung übersichtlich festhält.
Die Krankheitssymptome umfassten Fatigue (81%), Small Fiber Neuropathy (SFN) (72%), Gelenk- und/oder Muskelschmerzen (58%), Kurzatmigkeit (48%), Belastungsintoleranz (38%) und Husten (20%). Organisatorisch bemerkenswert ist, dass alle Untersuchungen (PET, Lungenfunktionstest und Blutbild) nur innerhalb einer Zeitspanne von zwei Wochen akzeptiert wurden.
Ein positiver PET-Befund wurde letztendlich bei 3/4 der Untersuchten erhoben. Von allen Laborparametern korrelierte im Mittel nur der sIL-2r mit dem Befund, ACE und CRP zeigten keine Korrelation. Eine der Schlußfolgerungen ist, dass nur bei einer kleinen Patientengruppe mit extrathorakaler PET-Aktivität eine Organbetroffenheit auch durch entsprechende Laborparameter angezeigt wird.
Das eigentliche Highlight des Artikels ist aber eine zweidimensionale Tabelle mit der gegenseitigen Abhängigkeit der Häufigkeit von betroffenen Organen. So hatten etwa alle auf der Leber PET-Positiven auch Befunde auf Milz und Lunge. Gleichzeitig mit irgendeinem Organbefall zeigten sich meist auch Lymphknoten aktiv, bei Befall von Ohrspeicheldrüse oder Nasen-Rachenraum sogar zu 100%.
Nicht vergessen darf man aber die spezielle Auswahl des Patientenkollektives: Sarkoidosepatienten mit andauernden Beschwerden ohne entsprechende Aktivitätshinweise mit normaler Diagnostik.
Kernpunkt des Artikels ist aber die Verlaufsprognose aufgrund von Untersuchungsergebnissen.
Eine relevante Korrelation zwischen initialem Untersuchungsparameter und Verlauf trat aber nur bei der Kontrastmittelaufnahme im Mediastinum (bei FDG PET-Untersuchung) und der Höhe des sIL-2r auf.
Ebenso unscharf ist Bestimmung einer Progression. Die vorgeschlagenen Kriterien sind
- signifikante Erhöhung der systemischen Medikamentierung
- Verschlimmerung der Lungen-Bildgebung
- Verschlimmerung des Lungenfunktionsstatus
- Verschlimmerung der Atemnot
2013
Hautläsionen sind leicht zugänglich, darum sollte dadurch eine frühe/leichte Diagnose der Sarkoidose möglich sein und einige Arten von Hauterscheinungen haben zudem auch prognostischen Charakter.
Häufigste Erscheinungen:
- Maculopapules
(erhabene Hautflecken, kleinknotige Form),
typischer Weise im Gesicht, an den oberen Augenlidern, rund um die Augenhöhlen und
die Nasolabialfalten. Manchmal sind aber auch der rückwertige Teil des Nackens und des Rumpfes, die Extremitäten und
sogar die Schleimhäute betroffen.
Maculopapules sind oft nur vorübergehende Erscheinungen zu Beginn der Erkrankung. Sie verschwinden oft mit oder ohne Behandlung innerhalb von zwei Jahren und sind meist mit einer akuten Form der Sarkoidose verbunden (Röntgentyp I, EN, akute Uveitis, Befall peripherer Lymphknoten oder der Speicheldrüsen).
Die Konsequenz daraus ist eine gute Prognose für den Verlauf. - Plaques
(umschriebene Hautflecken, randbetonte Herde)
erscheinen ebenso häufig. Sie treten meist an Unterarm, Gesicht, Kopfhaut, Rücken und Gesäß auf.
Sie sind meist größer als 1cm im Durchmesser und sind auch dicker als die Papules.
Das farbliche Erscheinungsbild wird mit rosa-gelb beschrieben. Plaques sind meist langanhaltend und treten auch meist gleichzeitig mit chronischen Formen der Sarkoidose auf, sie erscheinen wieder nach Behandlungsbeendigung und hinterlassen meist Narben, wenn sie doch verschwinden.
Im Gegensatz zu Lupus Pernio sind Plaques aber nicht mit Knochenzysten und Sarkoidose der oberen Atemwege assoziiert. - Subkutane Knoten durch Sarkoidose werden offenbar fälschlicher Weise meist nicht der Sarkoidose zugerechnet (unterdiagnostiziert).
Sie erscheinen als verschiebbare, bis zu 2cm große Knoten unter der Haut - vorwiegend an den Unterarmen, wo sie auch in ganzen
Linien auftreten können. Im Gegensatz zum EN sind die Erscheinungen schmerzfrei und auch ohne Verfärbungen.
Die Knoten können zu jeder Zeit der Erkrankung auftreten und der eher schwache Prognosewert deutet auf eine meist nicht länger als zwei Jahre andauernde systemische Sarkoidose hin. - Die Ausprägung der Narbensarkoidose (Vergrößerung der Narben, rot-violette Färbung) geht meist mit der Aktivität der Sarkoidose einher.
- Lupus Pernio ist eines der Markenzeichen der chronischen Sarkoidose. Auffällig durch eine schmerzfreie
rot-violette Veränderung, die Nase, Wangen, Ohren, Lippen, Stirn betreffen kann und die fallweise
sehr entstellend ausfallen kann.
Die Behandlung des Lupus Pernio ist eine Herausforderungen bei Sarkoidose.
Wenn die Nase mitbetroffen ist, sind auch meist Granulome in Nasenschleimhaut und Knochen, außerdem Geschwüre und Septumperforation vorhanden. Oft sind auch die oberen Atemwege mitbetroffen, speziell die Schleimhäute im Rachen- und Kehlkopfbereich. Typischer Weise ist Lupus Pernio auch oft mit Lungenfibrose, chronischer Uveitis und Knochenzysten in Händen und Füßen verbunden. Der Verlauf ist meist langwierig mit einer typischen Dauer zwischen 2 und 25 Jahren.
Nicht so häufig wird über Sarkoidose an beinahe jedem Körperteil berichtet, z.B an der Zunge oder an den Schleimhäuten von der Nase bis zum Genitalbereich.
Erfolgt die Erstdiagnose der Sarkoidose aufgrund von Hauterscheinungen, so ist immer auch eine systemische Betroffenheit in Erwägung zu ziehen und zu überprüfen. Hauptsächliche Organe sind dabei Lunge, Augen, Leber und Herz. Empfohlene Erstuntersuchungen beinhalten eine umfassende Anamnese, eine ausführliche ärztliche Untersuchung, Röntgenbild der Lunge, Lungenfunktionstest mit Spirometrie und DLCO-Bestimmung, EKG, Augenuntersuchung (Augenhintergrund, Fundus), normale Labortests - speziell mit Calcium in Blut und Urin.
Die beste Prognose kann bei EN gestellt werden. Die längste andauernde und umfassendste Betroffenheit tritt bei Lupus Pernio und bei Plaques auf während die anderen Formen der Hautsarkoidose bald wieder verschwinden oder einfach dem Verlauf der systemischen Betroffenheit folgen.
Tbc.
Sowohl Methotrexat als auch Azathioprin als zweite Wahl erlauben eine Reduktion der Prednisolon-Dosis bei ähnlichen Wirkungen (FEV1, VC, DLCO) und vergleichbaren Nebenwirkungen, abgesehen von einer höheren Infektionshäufigkeit in der Azathioprin-Gruppe.
Die Standard-Medikamente zur Behandlung der pulmonalen Sarkoidose werden mit ihren spezifischen Eigenheiten aufgezählt und es wird herausgearbeitet, dass es kein einheitliches Maß für das Ansprechen der Lungenbetroffenheit auf die Therapie gibt.
Die Beurteilung des Therapieerfolges der Lungensarkoidose erfolgt mit
- Lungenfunktion: Am häufigsten forcierte Vitalkapazität (FVC), Lungenröngten und Steroideinsparung (aber nach welchem Kriterium wird eingespart?).
Prominent wird darauf hingewiesen, dass auch Lungenhochdruck zu einem verringerten DLCO führen kann (meist steroidresistent). - Lungenröngten: Es gibt einen großen Interpretationsspielraum zwischen Röntgentyp 2 und 3 - je nachdem, ob man die Lymphknoten als vergrößert bezeichnet oder nicht.
- Quality of Life: Atemnot korreliert nur wenig mit FVC, Röntgentyp oder 6MWD. D-Methylphenidate wirkt sich in einer Studie signifikant auf das FVC aus.
Bei Infliximab hat sich die gleichzeitige Gabe von MTX bewährt um Abwehrreaktionen zu vermeiden. Falls eine TNF-Therapie nicht anspricht, sollte die TNF-Medikation beendet werden und nicht einfach ein weiteres Medikament hinzugefügt werden.
Anm.: Die Beurteilungen der Medikamente der dritten Linie sind speziell etwas schwer zu interpretieren, weil das gegenständliche Erfolgskriterium eventuell zu sehr auf die Lunge beschränkt ist.
Auf der Suche nach einem Maß der Sarkoidose-Aktivität im Review und der klinischen Praxis.
Ga-Szintigraphie ist (schon seit langer Zeit) out (wegen Aussagekraft/Empfindlichkeit/Strahlenbelastung), F-FDG PET/CT ist in. Damit wird nicht nur ein augenblicklicher Schnappschuß der Sarkoidoseaktivität gemacht, sondern es wird auch versucht, die Untersuchungsergebnise im Hinblick auf Prognose und Ansprechen auf unterschiedliche Medikamente zu interpretieren.
F-FDG PET/CT sollte nicht in der normalen Betreuung von Sarkoidosepatien verwendet werden, es kann aber in folgenden Situationen nützlich sein:
- Auswahl von 'aktivem' Gewebe für eine Biopsie.
- Zum Nachweis einer Sarkoidoseaktivität bei Patienten mit anhaltenden Symptomen, bei denen die 'normalen' Marker im Referenzbereich oder nur wenig erhöht sind.
- Bei cardialer Sarkoidose - wo mittels MRI zwar die Betroffenheit festgestellt werden kann, mit F-FDG PET/CT hingegen auch die Aktivität abgeschätzt werden kann.
- Bei langanhaltender, symptomatischer Lungenbetroffenheit, um Hinweise für die Aussichten einer immunsuppressiven Therapie zu erhalten.
Anmerkung 2014-11-13: Hier das erste Europäische Symposium zur "cornealen confocalen Microskopie" am 14.Nov.2014 in Bochum.
Siehe dazu auch diesen Kongressbericht aus 2012.
2012
Bildgebende Verfahren haben einen großen Stellenwert bei der Beurteilung der Sarkoidose, auch wenn die Bildbewertung nicht gerade einheitlich und reproduzierbar ist. Ein Lungen-CT ist besonders bei komplexeren Konstellationen hilfreich. Bei Fibrosen können drei typische Bildvarianten unterschieden werden:
- Verformungen des Lungengerüsts (bronchial distortion), die zu einer Obstruktion führen
- Honeycombing, das zu Restriktion und veringertem DLCO führt
- eher geringere Einschränkungen bei linearen Strukturen
Lungensarkoidose ist die zweithäufigste Atemwegserkrankung (nach Asthma) bei Erwachsenen unter 40. 50-70% aller jemals von Sarkoidose Betroffenen klagen über Abgeschlagenheit - auch wenn keine klinischen 'Sarkoidose-Symptome' mit Standarduntersuchungen (CRP, ACE, sIL-2r, Neopterin, Lufu, Lungenröntgen) mehr zu finden sind.
Negative serologische Ergebnisse schließen Entzündungsaktivität nicht aus - wie oft aus FDG-PET/CT ersichtlich.
Neben lungenbezogenen Symptomen (Husten, Atemlosigkeit, Kurzatmigkeit unter Belastung) ist auch ein ganzes Spektrum an eher nicht-spezifischen Symptomen anzutreffen: Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsabnahme, Gelenk- und Muskelschmerzen, allgemeine Schwäche, Muskelschwäche, Leistungseinschränkung und 'gaga' sein (cognitive failure). Letztere Symptome korrelieren nicht mit dem Lungenröntgen oder dem Lungenfunktionstest, führen aber trotzdem zu einem reduziertem Maß an 'Quality of Life' (QoL).
Es gibt eine positive Korrelation sowohl zwischen Symptomen einer potentiellen Small Fiber Neuropathie (SFN) und Fatigue als auch zwischen Atemnot (Dyspnoea) und Fatigue.
Von Sarkoidose betroffene Personen erscheinen meist komplett 'gesund', weshalb ihre Probleme von Familie, Freunden und auch Ärzten oft nicht ernst genommen werden. In Folge verlieren manche Verlangen und/oder Fähigkeit, zwischenmenschliche Kontakte zu knüpfen bzw. aufrecht zu erhalten - was sich wiederum negativ auf Selbstwahrnehmung und überhaupt auf die Lebensqualität auswirkt. Andererseits erlaubt gerade das Maß an Fatigue die beste Vorhersage von QoL, depressive Symptome leisten dies nicht.
Die derzeitige Hypothese ist, dass chronische entzündliche Funktionsstörungen (wie Sarkoidose) Veränderungen im Zentralnervensystem verursachen und die Erhöhung des TNF-α mit der Schwere der Erkrankung korreliert. Darüber hinaus bewirkt TNF-α einen weiten Bereich von neurologischen und hormonellen Veränderungen, Veränderungen in Blut und Stoffwechsel sowie eventuell Veränderungen in der Schlafregulation. Weiters scheinen erhöhter TNF-α, oxidativer Stress und endzündungsbewirkte Veränderungen zu kognitiven Beeinträchtigungen führen zu können (mit dem selben Mechanismus wie Alzheimer).
Die Müdigkeit der Sarkoidosebetroffenen kann mehrere Ursachen haben:
- Stoffwechselstörungen
- psychosoziale Umstände
- Sarkoidose-verursacht
- Behandlungs-Nebenwirkungen
Schlafstörungen: zusätzliche organbezogene Probleme wie z.B. neurologische Manifestationen oder Schlafstörungen. Schlafapnoe tritt 6- bis 8-fach häufiger auf. In einer Studie aus 2004 werden obstruktive Schlafapnoe und Restless Legs bei der Hälfte der Sarkoidosepatienten gefunden. Darüber hinaus kann die Müdigkeit teilweise durch SFN und vegetative Funktionsstörungen erklärt werden. Darum wichtig für Behandlungsoptionen: Schlafstörungen von Fatigue zu unterscheiden versuchen.
Small fiber neuropathy (SFN): Patienten mit hohen TNF-α Werten sind durch erhöhte Fatigue und Muskelschmerzen gekennzeichnet. Es gibt eine enge Verbindung zwischen Small Fiber Neuropathien (2006) und Fatigue. Patienten profitieren eventuell von TNF-α Blockern.
Durch Nebenwirkungen der Behandlung: Kontroversiell.
Behandlungsmöglichkeiten für Sarkoidose-verursachte Fatigue: wenige Erfahrungen, schrittweises Vorgehen:
- Effektivität der Sarkoidose-Therapie überprüfen.
- prüfen auf reversible Ursachen wie Diabetes, Anämie, Schilddrüsenfunktion; seelische Verfassung wie Depression oder Angstzustände, physische Umstände wie SFN oder Schlafstörungen.
- TNF-alpha-Blocker (Infliximab, Adalimumab - aber nur wenig Verbesserung bei rheumatischer Arthritis unter TNF-α Therapie). Versuche mit Methylphenidate und Derivaten. Armodafinil scheint bei Schlafstörungen effektiv zu sein.
Fatigue ist das häufigste Symptom der Sarkoidose und sie korreliert weder mit dem Röntgenbild noch dem Lugenfuktionstest.
Siehe dazu auch diesen Vortrag Clinical Endpoints in Sarcoidosis von R. Baughman.
2011
Klinische Manifestationen: 50-75% Hirnnerven, 30% Kopfschmerzen, 20% Wesens-/Verhaltensauffälligkeiten andere im 10%-Bereich. Keine absolut spezifischen Labormarker.
Bei ZNS-Bildgebung ist MRT erste Wahl; sollte immer nativ und Gd-kontrastverstärkt durchgeführt werden.
2010
Granulome bilden 1,25-Vitamin D (Calcitriol, aktives Vitamin D) trotz oft erniedrigter Vitamin D(3) Pegel bei Sarkoidose. Einerseits sind laut neuerer Studienlage höhere Vitamin D Pegel anzustreben andererseits ist ein (durch die Aktivität der Granulome) zu höher Pegel des Calcitriols auch schädlich.
Das gleichzeitige Vorhandensein von 2 Eigenschaften aus Verkrustungen / fehlendem Geruchssinn / Nasenbluten ist für Sarkoidsebeteiligung bei chronischer Rhinosinusitis sehr kennzeichnend.
Dazu ein Kommentar, dass der Verlust des Geruchssinns nicht spezifisch ist: Letter
Mind Map dazu: Mind Meister
2009
Most frequent: obstruction, but, epitaxis, dyspnea, nasal pain, epiphora, anosmia.
2008
2007
2006
'Dünne Fasern' bezeichnet man un- oder schwach myelierte Nervenfasern. Sie sind auch zuständig für
- Kalt-/Warmempfindung, mechanische Sensorik/Schmerz und chemische Reagenzien (z.B. Juckempfindung).
- Teile des autonomen Nervensystems (z.B Schweißregulation).
- Negative Symptomatik mit einem Ausfall der entsprechenden Sensibilität (unangenehm, aber nicht schmerzhaft).
- Positive Symptomatik (typisch, häufig, aber nicht obligat) mit besonders nächtlichem Mißempfinden (z.B. Ameisenkribbeln) oder Schmerz, welcher sowohl spontan als auch in Folge eines (mechanischen/thermischen/chemischen) Reizes auftreten kann. Die SFN kann auch mit dem Auftreten eines Restless Legs Syndroms (RLS) vergesellschaftet sein (RLS wird durch den dabei auftretenden Bewegungsdrang, der auch zu einer Besserung führt, unterschieden (?)).
- Autonome Störungen wie verändertes Schwitzverhalten (häufig: reduzierter Schweiß an den Extremitäten, dafür mehr im Stammbereich), orthostatische Fehlregulation (Absacken des Blutdrucks beim Aufstehen, Flimmersehen, Schwindel, Schwächegefühl), Probleme der Urodynamik (vor allem mit unvollständiger Blasenentleerung), Erektionsstörungen (vor allem bei Diabetes), herabgesetzte Herzfrequenzvariabilität (bei meist erhöhter Ruhefrequenz).
Die Ursache einer SFN bleibt meist unklar. Häufigste begründbare Ursachen sind Diabetes, Alkoholmißbrauch, Vitamin-B-Mangel und verschiedene entzündliche Mechanismen wie HIV-Infektion, Borreliose sowie autoimmunologische Prozesse (wie etwa auch Zöliakie).
Die Therapie soll natürlich zuerst - wo greifbar - ursächlich erfolgen. Bei neuropathischen Schmerzen werden Opioide, Antikonvulsiva und Antideppresiva oft als Kombinationsbehandlung eingesetzt, bei Blasenentleerungsstörungen bereitet die Selbstkathederisierung Abhilfe.
2005
2004
2003
Als Randbemerkung: nur 30% der Patienten mit Neurosarkoidose zeigen auch einen Lungenbefall.
2002
Behinderung der Nasenatmung, Schleimstrasse im Rachen, Kopfschmerz, wiederholt auftretende Entzündungen der Nebenhöhlen treten oft auf, aber eben nicht nur bei Sarkoidose. Weitere Erscheinungen an Kopf und Nacken, die den Verdacht auf Sarkoidose erhärten können, sind trockener Mund, trockene Augen, eine Vergrößerung der Ohrspeicheldrüsen oder eine Beeinträchtigung des Geruchssinns (siehe dazu auch Clinical features of sarcoid rhinosinusitis).
Einige Besonderheiten weisen speziell auf granulomatöse Erkrankungen hin:
- Anzeichen von Lupus Pernio auf Nase und Gesicht
- Strukturelle Deformationen des Nasenrückens oder eine Sattelnase
- ungewöhnliches Aussehen der Nasenscheidewand und der Nasenmuschel
- ungewöhnliche Verdickung der Nasenscheidenwand
- Granulome unter der Schleimhaut erscheinen oft als gelbliche Knötchen
- durchlöcherte Nasenscheidewand
Die Behandlung richtet sich nach drei Stufen:
- Stufe I: Leichte, reversible Betroffenheit, ohne Beteiligung der Nebenhöhlen.
Nasenbefeuchtungsspray und kortisonhältiges Nasenspray. - Stufe II: Mittlere, eventuell noch reversible Betroffenheit mit Beteiligung der Nebenhöhlen.
Zusätzlich zu I Injektion von Steroiden in das betroffene Gewebe. - Stufe III: Bei systemischer Betroffenheit (eine Kombination, die in der Regel eine ungünstige Spontanheilungsprognose hat).
Systemische Therapie zusätzlich zu II.
Lokal angewandte, steroidhaltige Nasensprays sind sehr effektiv und haben wenig systemische Nebenwirkungen, müssen allerdings oft mit einem Mehrfachen der normalen Tagesdosis angewandt werden.
Falls darauf folgende Infektionen zu einem Problem werden, sollte vor einer Antibiotikatherapie eine Kultur angelegt werden. Allerdings nicht aus dem normalen Nasenabstrich (ganz schlechte Korrelation), sondern aus einer endoskopisch geführten Probennahme vom Siebbein oder anderen Stellen (die ich nicht übersetzen kann :-( ).
Ein Schlagwort in diesem Zusammenhang ist auch der "Postnasal drip" (mit Schleimstraße im Rachen, Irritationsgefühl im Hals, Globus, Hustenreiz, Räusperzwang, ... )
Keine Evidenz, dass sich Cortisoneinnahme auf die weitere Entwicklung der Sarkoidose auswirkt.
2001
2000
1999
1998
1997
1996
1994
1989
1988
1987
1986
1985
1974
1973
1970
1969
1963
1961
1961
1960
1958
1955
1954
1950
1943
1938
Schlußsatz: Das Boeck’sche Sarcoid ist eine generalisierende Allgemeinerkrankung und kann jedes Organ des Körpers befallen.
1923
1921
Medizinische Experten in Sachen Sarkoidose
Zeichenerklärung
(Letzte Änderung: 2023-12-10)