Meine Erfahrungen aus der Patientenschulung "Sarkoidose"

(von "Andy" im Sarkoidose-Forum, März 2012 unter Patientenschulung.)

Hallo, da ich gestern eine Patientenschulung genießen durfte, möchte ich nun hier davon berichten:

Als erstes wurde vorgestellt, was Sarkoidose ist, nämlich: eine feingewebliche Systemerkrankung, die sich durch nicht verkäsende epitheloidzellige Granulome zeigt.
Wichtig ist hier das NICHT (würden sie verkäsen, wäre es eine Tuberkulose).

Die Ursache ist immer noch unbekannt.

Dann wurde über die Verbreitung, Altersverteilung und etwas zum Krankheitsgeschehen gesagt, sowie die verschiedenen Röntgenbilder gezeigt.
All das kann man sehr schön in der Wiki nachlesen.

Jetzt wurde es schon wesentlich interessanter:
Wie sichert ein Arzt die chronische Sarkoidose?

In der Regel erfolgt dieses durch:

• ein Thorax-Röntgen
• eine Bronchoskopie mit BAL und Lungengewebsprobe (hier bestehe eine 80 - 90 % Chance die Sarko zu bestätigen)
• ggf. folgen Mediastinoskopie, Thorakoskopie, offene Lungenbiopsie oder Haut-Muskel-Lymphknotenbiopsie

(Wenn es, wie bei mir der Fall war, die Broncho inkl. BAL zu keinem Ergebnis führt, sollte eine Gewebeprobe bei den Lymphknoten auch außerhalb der Lunge durchgeführt werden.)

Abgesehen davon gibt es natürlich die Labordiagnostik - hier wurden mir unbekannte Blutwerte vorgestellt:
ACE (klar kennen wir alle), aber auch das Lysozym, Neopterin und der sIL-2-Rezeptor. Hier wurde auch erwähnt, dass es meistens zu einem erhöhtem CRP-Wert kommt.
Als ich die Eingangsuntersuchung hatte, wurde die Sarkoidose anhand des ACE und CRP Wertes auf Ihre Aktivität hin untersucht.

Als letztes wurde die LuFu [LungenFunktion], eine BGA [Blutgasanalyse]unter Belastung sowie die CO-Diffusionsmessung erwähnt.

Danach müssen Entscheidungen getroffen werden:

• Haben wir eine Histologische Sicherung?
• Wie sieht es mit den Organbeteiligungen aus?
• Wie ist die Aktivität der Sarkoidose ?

Anhand dieser Parameter sollte eine Therapieentscheidung und eine Zielsetzung festgelegt werden.

Klar gestellt wurde auch, dass bei einem Löfgren-Syndrom, mit einem klassischen Krankheitsbild inklusive

• Arthritis
• Erythema Nodosum
• beidseitiger Lymphknotenschwellung in der Lunge

auf eine feingewebliche Diagnosesicherung "verzichtet" werden kann.

Als nächstes wurde auf die Organbeteiligungen eingegangen, hier unterscheiden sich die Angaben schon um einiges gegenüber dem, was man so liest.

• Lunge und Lymphknoten ca. 80 - 100 %
• Leber und Milz ca. 70%
• Muskeln ca. 50%
• Haut und Knochen ca. 20%
• Augen und Herz ca. 20%
• Nerven, ZNS, HNO, Nieren < 10%

Jetzt gab es noch eine Gegenüberstellung akute (10%) und chronische (90%) Sarkoidose.
Die Krankheitsverläufe können folgendermaßen Aussehen:

• Bei dem Löfgren Syndrom zeigt sich in 90% der Fälle ein spontanes Abklingen innerhalb von 4 - 6 Wochen. In 80 % der Fälle bildet sich die Lymphknotenschwellung innerhalb von 1-2 Jahren völlig zurück. Leider bleibt eine Restchance von 15% dass die akute Verlaufsform in eine chronische übergehen kann.
• Bei der chronischen Sarkoidose zeigen sich Krankheitsverläufe von 1 Jahr aber auch bis zu mehreren Jahrzehnten, der durchschnittliche Krankheitsverlauf beträgt 5 Jahre. "Glücklicherweise" zeigen sich Rezidive meist wenige Monate nach Absetzen der Medikation vor einem vollständigen Erlöschen der Krankheitsaktivität.
  Jetzt kommt der Lichtblick: Eine definitive Heilung ist zu erwarten, wenn nach Absetzen der Medikation es innerhalb von 3 Jahren zu keinem Rezidiv gekommen ist.

Weiter ging es mit dem Thema Therapie: ja ? Nein ? Wann ? Warum?
Dieser „Block“ war sehr umfassend und begann mit der Zielsetzung einer Therapie, also was soll erreicht werden?
Hier wurden die Punkte

• Beseitigung der Beschwerden
• die Rückbildung von Veränderungen
• die Verhinderung von Narben oder die
• Verbesserung von Funktionseinschränkungen

angesprochen.

Es wurde aber auch darüber gesprochen, wann es keine Indikation für eine Therapie gibt.
Hier wurden Beispiele aufgeführt wie

• keine klinischen Symptome
• eine akute Sarkoidose (wobei hier natürlich mit entzündungshemmenden Medikamenten gearbeitet werden sollte) oder aber
• ein Röntgentyp I oder II ohne Beschwerden
.

Hier heißt es abwarten und beobachten.
Immerhin kann es hier zu einer Spontanheilungsrate von 90% innerhalb der ersten 2 Jahre kommen.

Wann muss unbedingt eine Therapie begonnen werden?
Hier wurde die Beteiligung von Augen, Herz und dem ZNS als Indikator genannt, auch gravierende Hautveränderungen oder eine fehlende Rückbildung nach einigen Jahren wurden als Grund für eine Therapie genannt. Des weiteren machen natürlich zunehmende Beschwerden oder Funktionseinschränkungen bzw. eine Verschlechterung des Röntgenbildes eine Therapie sinnvoll. Als letztes wurden auch gravierende Leber-/ Nieren- Funktionsstörungen genannt.

Daneben gibt es auch andere extrapulmonale Indikationen eine Therapie zu beginnen: hier wurden verschiedene Organe z.b. Augen, Herz, Nieren, Hyperkalzämie, das Nervensystem, Leber und Milz genannt. In allen Fällen natürlich nur, wenn es zu Funktionsstörungen kommt.
Wenn man sich dazu entschieden hat, Kortison zu geben, können Nebenwirkungen auftreten. Hier gab es eine Reihe von Aufzählungen wie z.B. Wachstumsstörugen (bei Kindern), Osteoporose, versteckter Bluthochdruck und Zuckerkrankheit, Hautveränderungen, Thromboserisiko, kräftiges Gesicht, Stammfettsucht, Wassereinlagerungen, grüner Star, grauer Star, Abnahme der Muskelkraft, Magengeschwüre sowie die Beeinflussung der Psyche und Nebennierenrinden-Insuffizienz.
Gerade zum letzten Punkt wurde eindeutig darauf hingewiesen, dass es sinnvoll ist, das Ausschleichen des Kortisons labortechnisch begleiten zu lassen, damit eine evtl. entstandene Insuffizienz ausgeschlossen werden kann (leider weiß ich nicht mehr welche Blutwerte kontrolliert werden sollten.)

Die erste Wahl als Medikament zur Behandlung der Sarkoidose ist das Kortison, weil es sowohl entzündungshemmend als auch immunsuppressiv auf den Körper wirkt. Hier sollten 40-60mg (harte Fälle - 100mg) über 4-6 Wochen gegeben werden. In Gebrauch ist die Formel 0.5mg/kg über 4 Wochen, dann wird eine Erhaltungsdosis zwischen (7.5-15mg) nach 3 Monaten erreicht).
Die Dauer der Therapie sollte zwischen 6 und 12 Monaten angesetzt werden.

Gibt es Alternativen zum Kortison?
Klar kennen wir alle und werden im Thread Medikamente des Forums erklärt und vorgestellt.

Als letztes wurden uns noch Therapieentscheidungshilfen nahegelegt.
Grundsätzlich gilt erst einmal ABWARTEN und BEOBACHTEN, sofern dies mit den jeweiligen Einschränkungen vertretbar ist (als ich meine Erstdiagnose erhalten habe, hatte ich diese Möglichkeit aufgrund der Funktionseinschränkung nicht).
Die Rezidiv-Häufigkeit nach einer Therapie beträgt ca.30 - 40% der Patienten und diese tritt oft innerhalb der ersten 12 Monate auf. Im Durchschnitt beträgt die Therapiedauer ca. 3 Jahre.
Wenn man dies nun alles "durchgestanden" hat und sehr geduldig war (denn Geduld benötigt die Sarkoidose), ist eine weitere Beobachtung sinnvoll. Bei einer Erstdiagnose beträgt die Dauer ca. 3 Jahre, wobei der Röntgentyp I etwa alle 6 Monate zur Kontrolle darf, ein Typ III bis IV - Patient sollte in einem 3-monatlichen Intervall Beobachtet werden. Bei einer Spontanremission sollte eine jährliche Kontrolle durchgeführt werden.
Alle Kontrollen sollten über einen Zeitraum von 3 Jahren statt finden. Bei einer Organsarkoidose wurde nur von einer Langzeitkontrolle unabhängig vom Röntgentyp gesprochen.
Uff ... ich hoffe, ich konnte OLE´s Anfängerthread sinnvoll ergänzen.

Liebe Grüße
Andy